骨髄線維症の治療

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骨髄線維症の治療目標と治療選択

現在、骨髄線維症の治療は、予後のリスク分類、症状の有無、患者さんの希望などを考慮して治療法を選択します。治療の目標は疾患の進行や症状を抑制し、QOL（生活の質）を改善することです。

（1） 治療の目標

治療の目標

QOL : quality of life

Naymagon L, et al. Hemasphere. 2017;1(1):e1.

（2） 治療の選択1）

治療の選択はDIPSS-plusのリスク分類に基づき、「低リスク群、中間-1リスク群」と「中間-2リスク群、高リスク群」の大きく2つに分けられます。
「低リスク群、中間-1リスク群」で症状がある場合や、「中間-2リスク群、高リスク群」で65歳を超えている場合は薬物治療が選択されます。

治療の選択

1）赤司 浩一ほか. 骨髄線維症診療の参照ガイド第7版　令和7年度版. 令和8年（2026年）より改変

骨髄線維症の主な治療法

骨髄線維症の進行を抑え、さまざまな症状を緩和するための治療法です。

薬物治療

  • 抗がん剤（ JAKじゃっく阻害剤、JAKじゃっく / ACVR1えーしー ぶいあーるわん阻害剤）
  • ホルモン剤

骨髄移植（同種どうしゅ造血幹細胞移植）

骨髄線維症の完治につながる可能性がある治療法で、造血機能の正常化を目指します。さまざまなリスクを伴うため、骨髄移植を行うかどうかは慎重に判断する必要があります。

その他の治療法

患者さんの状況に応じて以下の治療法が選択される場合があります。

  • 輸血療法
    赤血球の減少に伴い日常生活に支障をきたすような貧血症状があらわれた場合、不足した赤血球を補うための輸血を行います。また、血小板数の減少に伴う出血症状があらわれた場合には、血小板の輸血を行うこともあります。
  • 放射線療法
    薬物治療の効果が乏しい場合や、お腹の症状が強くあらわれる場合に、腫れている脾臓に放射線を照射して脾臓を小さくします。
  • 脾臓の摘出手術（摘脾）
    脾臓が極めて大きくなって痛みを伴う場合、腫れて大きくなった脾臓を手術で摘出することもあります。

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2026.05