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医療に関する判断は、患者さんの特性を考慮し、医師と患者さんとの相談の上で行うものです。治療上の質問は、医師にご相談下さい。
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骨髄は骨の内部にあって、赤血球・血小板・白血球といった血液細胞が作られる組織です。
骨髄内で造血幹細胞
（すべての血液細胞の源となる細胞）が分化・成熟していき、成熟した血液細胞になると血液中に放出されます（造血）。
骨髄線維症は、造血幹細胞の遺伝子に生じた異常が原因と考えられています1）。
正常な造血ができなくなり、未熟な血小板細胞が増殖し、コラーゲンを産生する細胞を刺激します。
すると、骨髄中にコラーゲン線維が蓄積され、骨髄の線維化が進みます。
骨髄の線維化が進むと造血幹細胞が血流を介して脾臓や肝臓などに移動し、そこで造血が行われるようになります（髄外造血）。しかし、そこは本来の造血の場ではないため、未熟な血液細胞や変形した血液細胞などが血液中に放出されます。
骨髄線維症では患者さんごとにさまざまな症状がみられます。
主な症状は、脾腫（脾臓の腫れ）、貧血、血小板数の減少に伴う症状です。
骨髄線維症のさまざまな症状を全体的にみて評価する指標の1つに「骨髄線維症
症状評価フォーム（MFSAF）2）」があります。
MFSAFは、骨髄線維症の症状の程度を患者さん自身の感じ方で評価する指標です。下記のような骨髄線維症に特徴的な各症状を「0（症状なし）から10（想像しうる最もつらい状態）」までの11段階で数値化し、その合計スコアを算出します。
❶ 体がだるい（倦怠感）
❷ 少量の食事で満腹になる（早期膨満感）
❸ お腹の不快感（腹部不快感）
❹ 寝汗（盗汗）
❺
かゆみ（そう痒感）
❻ 骨の痛み（骨痛）
❼ 左の脇腹の痛み（左肋骨下痛）
ご自身の症状を数値化し、病気の進み具合や治療の効果を確認することは、より良い治療につながります。
主治医にも伝え、治療に役立てていきましょう。
予後とは、病気や治療などがどのような経過をたどるのかという今後の見通しのことです。
骨髄線維症の予後は、患者さんの年齢や症状、検査の結果などから予測します（本サイトでは参考としてDIPSS-plusを使用）。
患者さんによってさまざまな経過をたどるため、ご自身の状況を認識し主治医と相談しながら治療方針を決めていくためにとても重要です。
STEP1
下表の中で患者さんが該当する項目の★を数え、合計します。
| 予後因子 | |
|---|---|
| 65歳を超えている | ★ |
| 症状（10%以上の体重減少、発熱、寝汗※1）が持続している | ★ |
| ヘモグロビン値 10g/dL未満 | ★★ |
| 白血球数 25,000/μL超 | ★ |
| 末梢血芽球※2 1%以上 | ★ |
| 予後因子の★の数 | 0個 | 1～2個 | 3～4個 | 5～6個 |
|---|---|---|---|---|
| 点数 | 0点 | 1点 | 2点 | 3点 |
STEP2
下表の中で患者さんが該当する項目のスコアを合計します。
| 予後因子 | スコア |
|---|---|
| 血小板数 100,000/μL未満 | 1点 |
| 定期的な輸血（輸血が必要な貧血） | 1点 |
| 予後不良に関連する染色体※3 | 1点 |
STEP3
STEP1 と STEP2で計算した点数を合計します。
| STEP1の点数 |
|---|
＋
| STEP2の点数 |
|---|
＝
| 合計 |
|---|
Gangat N, et al. J Clin Oncol. 2011;29(4):392-397より作成
STEP4
STEP3で算出したスコア合計に基づき、下表からリスク分類を判定します。
| スコア合計 | 0点 | 1点 | 2～3点 | 4～6点 |
|---|---|---|---|---|
| リスク分類 | 低リスク |
中間-1 リスク |
中間-2 リスク |
高リスク |
| 予後 |
良い 
|
悪い | ||
|
生存期間 （中央値） |
18.6年 | 10.7年 | 3.7年 | 2.2年 |
Takenaka K, et al. Int J Hematol. 2017;105(1):59-69より作成
生存期間の中央値は、そのリスク分類に該当する集団のうち、半分の人（長い順に並べて真ん中に位置する人）が生存している期間であり、すべての患者さんに当てはまるわけではありません。
治療は日々進歩していますので、現在の治療を実施した場合、報告された通りになるかはわかりません。そのため、あくまでも治療方針を決める際の目安として考えます。
NP-JP-MML-WCNT-240006
2026.05